Úvod: Primární Sjögrenův syndrom (SS) je u dětí raritním onemocněním. Jeho diagnostika uniká pozornosti pro netypický klinický průběh, který se v průběhu dětství ještě nerozvinul do klasického sicca syndromu popisovaného u dospělých. V tomto sdělení je ukázán těžký průběh primárního Sjögrenova syndromu u nyní 14leté dívky, u které se první příznaky onemocnění projevily v jejích 10 letech. Kazuistika: Po počátečních nespecifických obtížích charakterizovaných nechutenstvím, úbytkem na hmotnosti a následnými bolestmi v bederní krajině se během 5 měsíců rozvinul těžký stav charakterizovaný závažnými neurologickými příznaky, které si vyžádaly hospitalizaci na anesteziologicko-resuscitačním oddělení dětské kliniky. Pacientka byla přijata pod obrazem těžké- ho metabolického rozvratu s multiorgánovým postižením, nutná byla i ventilační podpora s intuba- cí. V popředí stála výrazná hypokalémie, která vedla až k paralytickému ileu, dále stav progredoval těžkým postižením centrálního a periferního nervového systému s rozvinutou těžkou kvadruparé- zou až plegií na dolních končetinách. Původní podezření na SLE se po překladu na naše pracoviště neprokázalo. Diagnóza primárního SS byla v tomto stadiu založena na laboratorních vyšetřeních s prokázanou významnou hyperimunoglobulinémií, pozitivitou antinukleárních protilátek, poziti- vitou anti-SS-A a anti-SS-B v séru spolu s pozitivitou anti-SS-A v moku. Renální postižení bylo možno zařadit do kategorie významné získané tubulopatie. Terapie byla zahájena pulzy kortikoidů s ná- slednou kombinovanou imunosupresí s CyA. Přes tuto agresivní léčbu bylo zlepšování klinického stavu velmi pomalé. V průběhu dalších 4 let bylo onemocnění opakovaně komplikováno relapsy, jejichž nejzávažnějším projevem jsou nyní ataky retrobulbární neuritidy s následným porušením vizu. Závěr: Primární Sjögrenův syndrom se může vyskytnout i v dětském věku, kdy se projevuje celou škálou tíže a charakteru klinických příznaků. Demonstrovaná pacientka představuje extrém- ní pól těžkého multiorgánového postižení u tohoto onemocnění.

        Klíčová slova: autoimunita, Sjögrenův syndrom, autoprotilátky, děti, SS-A, SS-B