Souhrn:
Cílem práce je podat kazuistické sdělení 3 případů adultní Bestovy dystrofie
makuly.
Soubor tvoří 3 pacienti, jedna žena a dva muži ve věkovém rozmezí 49-67 let.
Uvšech pacientů souboru bylana postiženýchočích pozorována vždy pouze jediná
léze lokalizovaná v makule. U dvou pacientů byly postiženy obě oči, u jednoho byl
nález jednostranný. Všechna ložiska měla charakteristický klinický obraz, který
odpovídal viteliformnímu stadiu Bestovy choroby.
Všichni pacienti podstoupili komplexní oftalmologické vyšetření, které zahrnovalo:
pečlivé odebrání anamnézy, vyšetření zrakové ostrosti na dálku a do blízka,
změření hodnoty nitroočního tlaku, perimetrické vyšetření, vyšetření sítnice
v arteficiální mydriáze,OCTvyšetření a elektroretinografické vyšetření (ERG) vč.
elektrookulogramu (EOG). U všech tří pacientů bylo provedeno i fluoroangiografické
vyšetření.
Uvšech pacientů bylo onemocnění zaznamenáno ve viteliformním stadiu.Velikost
poklesu zrakové ostrosti úzce souvisela se závažností a délkou trvání nálezu na
sítnici.
U jednoho pacienta ze souboru byl nález jednostranný, u dalších dvou poté oboustranný.
Viteliformní léze se nalézala vždy v makule v sub- či juxtafoveolární
lokalizaci. U žádného z pacientů se autorům nepodařilo prokázat genetickou
vazbu spojenou s přenosem onemocnění v příbuzenstvu.
Klíčová slova:
Bestova viteliformní dystrofie makuly, adultní forma, autosomálně
dominantní dědičnost, patologický elektrookulogram
|