Matrix produkující karcinom prsu
s myoepiteliální diferenciací – popis 11
případů a přehled literatury se zaměřením
na histogenezi a diferenciální diagnostiku
Kinkor Z.1, Boudová L.2, Ryška A.3, Kajo K., Švec A.4
1Bioptická laboratoř, s.r.o., Plzeň, vedoucí prof. MUDr. A. Skálová, CSc. 2Šiklův ústav patologie LF UK, Plzeň, přednosta prof. MUDr. M. Michal, CSc. 3Fingerlandův ústav patologie LF UK, Hradec Králové, přednosta prof. MUDr. I. Šteiner, CSc. 4Ústav patologie JLF UK, Martin, přednosta prof. MUDr. L. Plank, CSc. |
|
Souhrn:
Cíl práce: Prezentovat variabilní morfologii vzácné varianty metaplastického karcinomu prsu
– tzv. matrix-produkujícího karcinomu a imunohistochemicky zjistit míru myoepiteliální diferenciace.
Posoudit biologické chování léze.
Typ studie: Přehled klinicko-patologických parametrů u 11 případů.
Název a sídlo pracoviště: Bioptická laboratoř, s.r.o., Plzeň, a Šiklův ústav patologie LF UK a FN,
Plzeň.
Metodika: Zahrnuto celkem 11 případů z mamárního registru Bioptické laboratoře s.r.o. v Plzni,
ústavů patologie LF v Hradci Králové a Martině a Bioptické laboratoře v Hořovicích. Analyzovány byly: morfologie, stage, grade a další sledování nemocných. Myoepiteliální fenotyp se stanovil
imunohistochemicky pomocí detekčního systému LSAB+ (Dako) a sedmi běžných myoepiteliálních
markerů – GFAP, aktin S, kalponin, cytokeratin 14, p63, CD10 a P-cadherin. Zjišťována byla
též exprese onkogenů p53 a Her2/neu.
Výsledky: Jedná se o méně obvyklou variantu bifázického, metaplastického karcinomu, kde
struktury vysoce maligního epitelového tumoru plynule přecházejí v heterologní mezenchymální,
chondroidní komponentu bez přítomnosti vřetenobuněčné sarkomatoidní složky. Šlo o ženy
ve věku od 32 do 86 let (průměr 54 let; medián 52 let) a velikost nádoru kolísala od 18 do 60 mm
(průměr 32 mm). U šesti nemocných nádor metastazoval do regionálních axilárních lymfatických
uzlin, během dalšího sledování v délce od 3 měsíců do 10 let (průměr 24 měsíců) došlo ve třech
případech ke generalizaci; ve dvou z nich k úmrtí po 3 a 10 letech.
Heterologní, mezenchymální, chondroidní složku tvořila buď zřetelná chrupavčitá nádorová
tkáň, nebo byly nádorové buňky obklopeny homogenní, eozinofi lní, extracelulární matrix vytvářející
jen dojem chondroidní aury. Metaplastická komponenta tvořila 5-75 % celkového objemu
nádoru. Známky myoepiteliální diferenciace nádorových buněk jsme imunohistochemicky prokázali
ve všech 11 případech, kdy byly vždy pozitivní alespoň dva z použitých markerů. Expresi
onkogenu p53 jsme nalezli v šesti nádorech, průkaz antigenu Her2/neu byl vždy negativní. V metastázách
byla přítomna buď jen karcinomová součást tumoru, častěji však měl nádor identický
obraz jako v primárním ložisku, opět bez zjevné sarkomatózní vřetenobuněčné složky.
Závěr: Matrix produkující karcinom prsu je z morfologického hlediska jedinečná entita, zasluhující
samostatné postavení v klasifi kaci. Liší se jak od běžného pojetí myoepiteliálního karcinomu,
tak i od heterologního metaplastického karcinomu, kde matrix vychází ze zřejmé nediferencované
sarkomatózní tkáně, přesná histogeneze je však dosud nejasná. Výsledky našich pozorování
se zdají svědčit pro to, že zprávy o příznivějším biologickém chování MPK jsou předčasně optimistické
a lézi je potřeba vnímat jako biologicky vysoce agresivní tumor, kde např. konzervativní
chirurgický přístup není většinou na místě. Spektrum diferenciální diagnostiky (benigní smíšený
tumor, fyloidní tumor, primární sarkom a koloidní karcinom) též opravňuje hlubší povědomí
o tomto zajímavém nádoru.
Klíčová slova:
prs, mléčná žláza, metaplastický karcinom, matrix-produkující karcinom, sarkomatoidní
karcinom, myoepiteliální diferenciace, heterologní
|