Zhodnocení rizika vzniku autoimunitních
jaterních chorob u dětí pro resekci jater
Petrů O.1, Bartůňková J.2, Rygl M.1, Šnajdauf J.1
Klinika dětské chirurgie 2. LF UK v Praze, FN Motol, subkatedra dětské chirurgie IPVZ, Praha1přednosta prof. MUDr. J. Šnajdauf, DrSc. Ústav imunologie 2. LF UK , FN Motol, Praha2 přednostka prof. MUDr. J. Bartůňková, DrSc. |
|
Souhrn:
Cíl: Zhodnotit riziko rozvoje autoimunitních jaterních chorob u dětí, které podstoupily resekci
jater pro maligní a benigní onemocnění.
Materiál: Soubor 28 dětí, u kterých byla v období 1991–2002 provedena resekce jater.
Metodika: Analýza vzorků krve dětí, které jsou v různém časovém odstupu od resekce jater
a hodnocení přítomnosti autoprotilátek asociovaných s různými typy autoimunitních chorob
jater (autoprotilátky: ANA – antinukleární, AMA – antimitochondriální, ASMA – proti hladkým
svalům, LKM – proti mikrozomům jater a ledvin, ANCA – proti cytoplazmě neutrofilů). Zhodnocení
závislosti přítomnosti autoprotilátek na době od operace, věku v době operace, na typu základního
onemocnění a rozsahu resekce. Zhodnocení korelace pozitivity autoprotilátek a biochemických
známek poškození jaterního parenchymu.
Výsledky: V letech 1991–2002 bylo na našem pracovišti provedeno 56 resekcí jater u dětí
s maligním či benigním onemocněním. V současné době žije 39 pacientů (23 chlapců, 16 dívek).
Operováno a léčeno chemoterapií pro maligní tumory bylo 27 z nich, 12 dětí podstoupilo resekci
jater pro benigní afekce (benigní nádory, trauma jater, fokální nodulární hyperplazie, cholangiogenní
cysta). Věk v době operace se pohyboval od 0,5 do 14,5 roku. Doba sledování od operace je
v rozmezí od 1,5 do 13 let a věk pacientů je v současnosti 2–23 let.
Vyšetřeno bylo 28 pacientů (16 chlapců, 12 dívek). U žádného pacienta nebyla zjištěna přítomnost
autoprotilátek typů ANCA, AMA a LKM. Antinukleární protilátky (ANA) byly pozitivní u jednoho
pacienta (3,6 %) s diagnózou fokální nodulární hyperplazie. Protilátky proti hladkému svalu
(ASMA) byly přítomny u 5 dětí (17,9 %), u zbývajících 23 dětí (82,1 %) nebyly prokazatelné.
U všech těchto 5 dětí (chlapců) byl základní diagnózou hepatoblastom a všichni jsou déle než 5
let (5–12,5 let) po resekci jater. Nález pozitivity koreloval s diskrétními biochemickými známkami
jaterní léze (izolované hraniční zvýšení hodnot AST, ALT, GMT, resp. bilirubinu).
Závěr: Podle našich výsledků se objevují autoprotilátky typické pro autoimunitní hepatitidu I.
typu (ASMA) u dětí, kterým byla resekována játra pro hepatoblastom v odstupu více než 5 let od
operace. Tato asociace vylučuje možnost, že k indukci tvorby autoprotilátek stačí poškození jaterního
parenchymu způsobené operačním výkonem.
Dlouhá doba po operaci a nepřítomnost nádorového a infekčního onemocnění v době vyšetření
nesvědčí ani pro možnost nespecifické pozitivity asociované s mechanickým poškozením,
infekčními, zánětlivými nebo nádorovými chorobami. Všech pět dětí s ASMAmělo diskrétní známky
jaterní léze. Vzhledem k nepřítomnosti známek aktivní hepatolýzy nebo výrazné cholestázy
nelze uzavřít, zda přítomnost ASMA znamená riziko pozdějšího vzniku autoimunitní hepatitidy.
Na základě našich výsledků však doporučujeme tyto pacienty pravidelně kontrolovat.
Klíčová slova:
resekce jater u dětí, autoimunitní hepatitida, autoprotilátky
|