Souhrn:
Primárna pľúcna hemosideróza (PPH) je zriedkavé, ale potenciálne letálne ochorenie. Existujú
viaceré teórie vysvetľujúce jej vznik (genetická, autoimunitná, alergická, environmentálna, metabolická),
ale presný mechanizmus nie je stále známy. PPH je charakterizovaná opakovanými epizódami
intraalveolárneho krvácania s následnou abnormálnou akumuláciou železa vo forme
hemosiderínu v pľúcnych makrofágoch, zhrubnutím alveolárnych bazálnych membrán a intersticiálnou
fibrózou. Jedným z podtypov PPH je Heinerov syndróm (HS), prvýkrát popísaný približne
pred 40 rokmi. Ide o pľúcne ochorenie spôsobené alergiou na bielkoviny kravského mlieka
(BKM). Okrem klasickej triády príznakov PPH (hemoptýza, sideropenická anémia, difúzne pľúcne
infiltráty na RTG snímke) je pre HS typický nález vysokých titrov precipitínov proti BKM
a zlepšenie klinického stavu po vylúčení kravského mlieka zo stravy. Na rozdiel od ostatných
typov PPH má HS lepšiu prognózu a obyčajne nevyžaduje dlhodobú imunosupresívnu ani kortikoidnú
terapiu. Aj napriek tomu, že je toto ochorenie pomerne zriedkavé, malo by sa naň myslieť
v rámci diferenciálnej diagnostiky chronických pľúcnych ochorení nejasnej etiológie u detí s evidentnými
príznakmi potravinovej alergie.
Klíčová slova:
pľúcna hemosideróza, alergia na bielkoviny kravského mlieka, respiračné
symptómy, precipitíny, eliminačná diéta, dieťa
|