Autoři uvádějí pozorování dospělého muže, dlouhodobě sledovaného s Camuratiho-Engelmannovou progresivní diafyzární sklerózou, se souborem typických kostních projevů (skleróza diafýz, hyperostózy, deformace kloubů, vadné držení těla) a klinických symptomů (svalová ochablost a naopak kontraktury, hluchota, Ménierova choroba). Vzácnějším nálezemje u něho masivní postižení kostry hlavy a obraz metafyzární dysplazie na dolních koncích femurů; oba tyto jevy ukazují na možné souvislosti jednotlivých syndromů sklerózujících kostních dysplazií. Valgózní deformity bérců jsou u pacienta postupně vyrovnávány korekčními osteotomiemi, které se dobře hojí.

        Klíčová slova: Camuratiho-Engelmannova nemoc - progresivní diafyzární dysplazie - intrinzické osteosklerózy