Souhrn:
Většina nemocných s Chiariho malformací I.,částečně i II.typu bez myelodysplazie,tj.s nerozštěpovou
vrozenou vadou zadního mozku je významně ovlivněna přítomností další míšní patologie –syrinx.
Syringomyelie devastující míšní parenchym zcela ovládne klinický obraz,nepříznivě ovlivní operační
výsledky a prognózu vrozené vývojové vady.Autoři na základě výsledků chirurgické léčby 40 nemoc-
ných s diagnózou malformace zadního mozku (Chiariho typu)doporučují ve shodě s literaturou odlišný
přístup i klasifikaci nemocných právě na základě přítomnosti syringomyelie (A/B klasifikace;A:syrin-
gomyelie na MR přítomna,B:nepřítomna).Za patologický rozvoj syrinx odpovídá překážka přirozené
mokové cirkulace v subarachnoidálním prostoru kraniocervikálního přechodu (Williamsova disociační
teorie).Autoři jsou přesvědčeni,že běžnými (statickými)grafickými metodami (CT,MR)nelze prokázat
přítomnost ani chování mokové blokády a nelze tedy spolehlivě vybrat optimální typ léčby.Metodou,
kterou lze přesně stanovit přítomnost i chování blokády mokové cirkulace a která navíc poskytuje
dynamickou informaci o blokádě během denního rytmu po dobu několika dní,jsou přímá měření (a
monitorace)tlaku likvoru v odlišných kompartmentech mokových cest (nitrolební/nitropáteřní kom-
partment,tedy před-a za předpokládanou blokádou).Autoři referují výsledky prospektivní studie
měření 25 nemocných s diagnózou malformace zadního mozku.Popisují způsob paralelní monitorace
obou mokových kompartmentů upravenou Williamsovou metodou a dva různé typy disociačních testů,
kterými lze prokázat přítomnost mokové blokády.Autoři dále referují krátkodobé (3leté)výsledky
chirurgické léčby nemocných s malformací zadního mozku,u kterých byly indikovány dva odlišné
způsoby léčby na základě výsledků disociačních testů.Autoři diskutují výhody i nevýhody přímého
měření a paralelní monitorace tlaku likvoru ve srovnání s radiologickými metodami a zdůrazňují
nezbytnou radikalitu při restauraci mokových cest u nemocných s prokázanou mokovou blokádou.
Klíčová slova:
malformace zadního mozku,tlak likvoru – měření a monitorování
|