Pseudotumor cerebri v dětském věku
Kršek P.1, Petrák B.1, Belšan T.2, Pochop P.3, Tichý M.4, Hořínek D.4, Komárek V.1
1Klinika dětské neurologie UK 2. LF a FN Motol, Praha 2Klinika zobrazovacích technik UK 2. LF a FN Motol, Praha 3Dětská oční klinika UK 2. LF a FN Motol, Praha 4Neurochirurgické oddělení UK 2. LF a FN Motol, Praha |
|
Souhrn:
Východiska. Diagnostika idiopatické intrakraniální hypertenze (pseudotumoru cerebri, PTC) je v dětském
věku často obtížná, protože se klinický obraz onemocnění liší od dospělé populace. Vzhledem ke
značné variabilitě průběhu i prognózy onemocnění je obtížné standardizovat terapeutické přístupy.
V naší studii představujeme zkušenosti s relativně početnou skupinou dětských pacientů s pseudotumorem
cerebri. Metodika. Retrospektivně jsme analyzovali klinická data dětí hospitalizovaných pro
pseudotumor cerebri na Klinice dětské neurologie UK 2. LF a FN Motol v letech 1998–2002. Pacienti
byli komplexně vyšetřeni pomocí zobrazovacích (CT, MRI), elektrofyziologických (EEG, VEP) a oftalmologických
(oční pozadí, zraková ostrost,perimetr,UZ papil, fotografie očního pozadí) technik, všichni
měli LP s měřením likvorového tlaku. Výsledky. Pseudotumor cerebri jsme diagnostikovali u 14 dětí ve
věku od 4 do 17 let. Habitus typický pro dospělé pacienty s pseudotumorem (obézní dívka) se u prepubertálních
dětí nevyskytl.Některé klinické rysy byly odlišné od dospělé populace (např. absence tinnitu
a naopak častý výskyt meningeálního syndromu).U třech pacientů jsme neprokázali zvýšený likvorový
tlak, nejspíše pro jeho kolísání v čase. Zásadní roli v diagnostice hrála MRI: vyloučila či prokázala
trombózu žilních splavů (byla diagnostikována u dvou pacientů s klinickým obrazem pseudotumoru
cerebri) a dále u 9 z 15 pacientů odhalila nepřímé známky nitrolební hypertenze. U 13 z 16 nemocných
byla úspěšná terapie p.o. acetazolamidem a/nebo i.v. methylprednisolonem.Ve třech zbývajících refrakterních
případech jsme indikovali lumboperitoneální zkrat a/nebo dekompresní operaci pochev zrakových
nervů. U dvou nemocných se rozvinula ireverzibilní porucha zraku. Diskuse. Navrhujeme diagnostický
protokol pro pacienty s podezřením na pseudotumor cerebri, který zahrnuje i speciální MRI
studie se zaměřením na zrakové nervy. Zásadní roli při sledování nemocných má pečlivé vyšetřování
zrakových funkcí pomocí perimetru, VEP,UZ papil i fotodokumentace očního pozadí. Dále diskutujeme
indikační kritéria k chirurgickému výkonu u nemocných s rizikem ztráty zraku.
Klíčová slova:
idiopatická intrakraniální hypertenze, papiledém, nitrolební tlak, trombóza žilních
splavů, lumboperitoneální zkrat, dekomprese pochev zrakových nervů
|