Epidermálny névusový syndróm (ENS) patrí do skupiny neurokutánnych ochorení, podmienených vývojovou poruchou vo včasnom období embryonálneho vývoja. Kritickým obdobím je obdobie formovania neurokutánnej trubice, migrácie neuroblastov a obdobie formovania vaskularizácie mozgu a organogenézy. Poruchy vývoja v týchto obdobiach sa klinicky prejavia kožnými, cerebrálnymi, skeletovými i orgánovými abnormalitami. Najčastejším neurologickým klinickým prejavom sú epilepsia a mentálna retardácia, ktoré mávajú obvykle svoj korelát i v MR obraze ako lissencefália, heterotópie, dysplázie mozgového tkaniva a veľmi často i vaskulárne anomálie. Kožná symptomatológia býva obvykle veľmi rôznorodá, ale vždy prítomná. Práca prináša prezentáciu štyroch prípadov, u ktorých v MR obraze sa vyskytli poruchy migrácie neuroblastov a aj prejavy vaskulárnej dysplázie. Tieto poruchy nie sú až také zriedkavé, je však potrebné s nimi počítať najmä pri diagnostike tzv. idiopatických epilepsií alebo mentálnej retardácie.

        Klíčová slova: epidermálny névusový syndróm, neurokutánne ochorenia, idiopatická epilepsia, heterotópia