Souhrn:
Juvenilný pemphigus vulgaris (JPV) je zriedkavou autoimunitnou chorobou. Na jej terapiu sa používajú rôzne imunosupresívne
lieky, ktoré môžu mať závažné nežiaduce účinky. To predstavuje problém hlavne v liečbe detských
a adolescentných prípadov. Použitie intravenóznych imunogobulínov (IVIG) je bezpečné a efektívne, preto môže
nahradiť resp. oddialiť zavedenie kombinovanej imunosupresívnej liečby. Autori referujú o svojich skúsenostiach
s IVIG liečbou ťažkého JPV u 16-ročnej pacientky. Autori použili dvojkombináciu IVIG + prednizón. IVIG podávali
3 za sebou nasledujúce dni v mesiaci, v dávke 400 mg/kg/deň. Celkovo aplikovali 5 cyklov, v 1 resp. 2-mesačných
intervaloch. Liečebný účinok bol výborný, nastupoval už za niekoľkých dní, ale jeho trvanie bolo prechodné, 1–2
mesačné. Pri IVIG liečbe sa mohli znížiť dávky prednizónu z 50 mg/deň až na 15 mg/deň. Po skončení IVIG terapie
bola zavedená dvojkombinačná liečba prednizón + azatioprín, ktorá nestačila ku kontrole choroby. Pri trojkombinácii
prednizón (25 mg/deň) + azatioprín (100 mg/deň) + dapson (50 mg/deň) je choroba v porovnateľnej remisii, aká
bola dosiahnutá dvojkombináciou IVIG + prednizón. Autori na podklade priaznivých skúseností odporúčajú použitie
IVIG aj v prípadoch detského a JPV, kde IVIG môže oddialiť podávanie potenciálne nebezpečných imunosupresívnych
liečiv.
Klíčová slova:
juvenilný pemphigus vulgaris, detský pemphigus, intravenózne imunoglobulíny, liečba, IVIG.
|