Sjögrenův syndrom je chronické autoimunitní onemocnění charakterizované lymfocytární infiltrací exokrinních žláz. Infiltrát vede k poškození žláz a k poruše funkce – ztrátě slz a snížení slinné sekrece. Onemocnění probíhá buď ve formě lokálního autoimunitního procesu nebo ve formě systémového onemocnění s postižením celé řady orgánů. Vzhledem k tomu, že Sjögrenův syndrom je chorobou s nejčastějším přechodem do maligního lymfoproliferativního onemocnění, je řazen mezi nemoci na pomezí autoimunity a maligní lymfoproliferace. Výsledky studií zabývajících se rizikovými faktory přechodu nejsou zcela jednotné. Mezi nejčastěji uváděné rizikové klinické faktory patří zvětšení příušních žláz, lymfadenopatie, hmatná purpura, kožní vaskulitida a neuropatie. Mezi nejčastěji uváděná laboratorní rizika patří lymfopenie, pokles CD4 lymfocytů, hypogamaglobulinemie, monoklonální gamapatie, kryoglobulinemie a nízká hladina C3 a C4 složky komplementu. Kazuistika demonstruje většinu uvedených rizikových faktorů na případu pacientky, u které došlo k přechodu primárního Sjögrenova syndromu do difuzního velkobuněčného ne-Hodgkinova B lymfomu s kappa pozitivní plazmocelulární diferenciací.

        Klíčová slova: Sjögrenův syndrom, lymfom, rizikové faktory přechodu