Syndrom Pradera-Williho: Změny růstové
dynamiky a tělesného složení během léčby
růstovým hormonem
Zemková D.1, Koloušková S.1, Šnajderová M.1, Křepelová A.2, Havlovicová M.2
Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha1 přednosta prof. MUDr. J. Vavřinec, DrSc. Ústav biologie a lékařské genetiky 2. LF UK, Praha2 přednosta prof. MUDr. P. Goetz, CSc. |
|
Souhrn:
Na příkladu prvních pěti pacientů se syndromem Pradera-Williho autoři ukazují výsledky léčby
růstovým hormonem. Pacienti začali léčbu ve věku 2,1–9 let v dávce 0,55 IU/kg/týden. Nejmladší
pacientka měla na počátku léčby podváhu, ostatní ve věku 2,9 až 9 let byli obézní s BMI 2,8–5,7
SD. U pacientů autoři sledovali tělesnou výšku, hmotnost, BMI, tloušťku kožních řas, obvod břicha
a paže a hodnotili je pomocí SD skóre.
Výsledky jsou v souladu se zahraničními studiemi. U všech pacientů prokázali významné zvýšení
růstové rychlosti a SDS tělesné výšky již v prvních 6 měsících léčby. Během prvního roku léčby
došlo k významnému snížení nadváhy (medián BMI klesl z 4,8 na 1,7 SD), tloušťky kožních řas
a obvodu břicha. Mezi pacienty však byly značné rozdíly. U pacientky s podváhou se hmotnost
i tloušťka kožních řas mírně zvyšovaly, nedošlo však k rozvoji obezity typickému pro klinický
obraz v daném věku. U jednoho chlapce a dívky z rodin, které dobře spolupracovaly a dodržovaly
dietní opatření a pohybový režim, se parametry stavu výživy během léčby normalizovaly.
U chlapce s omezenou pohybovou aktivitou a dívky se špatnou spoluprací rodiny bylo mírné zlepšení
pouze přechodného charakteru.
Závěr: Léčba růstovým hormonem výrazně zlepšuje celkový klinický stav většiny pacientů
s PWS, zvyšuje kvalitu jejich života a celé rodiny. Podmínkou úspěšné léčby však je dodržování
dietních opatření a pohybového režimu.
Klíčová slova:
syndrom Pradera-Williho (PWS), růstový hormon, obezita, tloušťka kožních řas
|