Souhrn:
Dermatomyozitída predstavuje v rámci chorôb spojivového tkaniva progresívne autoimunitné ochorenie charakterizované
najmä SLE podobnou dermatitídou a zápalovou myopatiou so svalovou slabosťou. Ide o zriedkavú chorobu
a závažné systémové ochorenie často nielen kože či priečne pruhovaného svalu. V prípade absencie kožného nálezu
sa hovorí o polymyozitíde. V etiológii ochorenia majú okrem autoimunitných mechanizmov význam asi aj ďalšie
faktory ako genetické, envirometálne, či paraneoplastické. Klinický nález na koži ako aj histopatologický substrát
je pri dermatomyozitíde veľmi rôznorodý. Najčastejšími kožnými príznakmi sú Gottronove papuly a heliotropný
periorbitálny erytém spôsobujúci, spolu s edémom viečok, plačlivý vzhľad chorého. Žiadny z nich však nie je
patognomický a pre potvrdnie diagnózy je okrem kožného nálezu potrebná prítomnosť aspoň 3z o 4 ďalších
uznávaných diagnostických kritérií zo strany postihnutia svalstva. Kožné zmeny môžu predcházať myozitídu
v rôznom časovom intervale a tento stav je niektorými označovaný ako amyopatická dermatomyozitída (ADM),
dermatitis siné myositis, či kožná dermatomyozitída . Prezentujeme prípad chorej s ADM s analýzou tejto problematiky,
včítane liečebnej taktiky.
Klíčová slova:
dermatomyozitída, amyopatická forma, liečba.
|