Plicní hypertenze (PH) je vzácnou, ale velice závažnou komplikací některých systémových chorob pojiva. Nejčastější je u sklerodermie, smíšeného onemocnění pojiva, systémového lupus erythematodes a u antifosfolipidového syndromu. PH u systémových chorob je podle nové klasifikace řazena mezi arteriální PH. Na jejím vzniku se podílí řada etiopatogenetických mechanismů, mezi něž patří vaskulitida, vaskulopatie, tromboembolie, poškození cévního endotelu a dysbalance mezi vazokonstrikčními a vazodilatačními mechanismy. Podezření na přítomnost PH je vysloveno na podkladě echokardiografie a diagnóza je pak verifikována při pravostranné srdeční katetrizaci. Stupeň reverzibility vazokonstrikce plicních cév a tedy i typ vhodné terapie je určen na podkladě vazodilatačního testu. Léčba PH prodělala v posledních letech výrazný vývoj. Dříve byla používána výhradně vazodilatancia typu blokátorů kalciových kanálů, od konce 80. let byli nemocní léčeni i prostacyklinem, resp. epoprostenolem, aplikovaným v kontinuální intravenózní infuzi. V posledních několika letech byly úspěšně zkoušeny i jiné účinné léky, mezi něž patří zejména analoga epoprostenolu. Tyto léky není nutno aplikovat přísně intravenózně, ale jsou podávány inhalačně (iloprost), subkutánně (treprostinol) nebo perorálně (beraprost). Dalším novým lékem je pak inhibitor fosfodiesterázy (sildenafil), blokátor endoteliálního receptoru (bosentan), oxid dusnatý nebo L-arginin a zkoušena je i terapie adenosinem a serinem. Jsou zkoumány i některé lékové kombinace. Uvedené nové léčebné možnosti však zatím nejsou běžně dostupné a u nás je možno je aplikovat pouze v rámci výzkumných projektů. Léčba PH musí být celoživotní a náklady na ni jsou velmi vysoké. Terapie základního systémového onemocnění pojiva nemá vliv na PH, která je již rozvinuta, je však nutná k stabilizaci základní choroby.

        Klíčová slova: plicní hypertenze, systémový lupus erythematodes, antifosfolipidové protilátky, srdeční selhání, vazodilatační terapie