Popisujeme případ obrovskobuněčného angiofibromu (OAF) v extraorbitální lokalizaci. U 47letého muže narostl během tří měsíců nádor na předloktí do velikosti 6 cm. Histologicky v nádorové tkáni převládaly cévy malého kalibru, někdy s hyalinizovanou stěnou, připomínající arterioly. Tato cévní složka byla pravidelně distribuována ve všech partiích. K převládajícím oválným nebo vřetenitým mononukleárním buňkám byly přimíšeny větší bizarní buňky s lobulizovaným hyperchromním jádrem. Části nádoru nabývaly síťovitý vzhled s mnohotnými štěrbinovitými i většími pseudocystickými či pseudoangiomatózními prostory, jejichž stěny byly tvořeny mononukleárními buňkami s příměsí bizarních elementů. Mononukleární i bizarní buňky exprimovaly silně a difuzně vimentin a CD34. Cytokeratiny, bcl-2, dezmin, aktin, VWF, S100, a-1-antitrypsin, CD99, lysozym a FVIIIa byly negativní. Naše pozorování dotvrzuje extraorbitální výskyt OAF a jeho benigní biologické vlastnosti. Třináct měsíců po exstirpaci byl pacient bez recidivy.

        Klíčová slova: obrovskobuněčný angiofibrom - CD34 - nádor měkkých tkání