Buddův-Chiariho syndrom u pacientky s primární
trombocytémií léčené interferonem alfa řešený
transjugulární portosystémovou spojkou
1 , 5Brunerová L. , 1Bartáková H., 2Jankovská M., 3Cieslarová B., 4Hůlek P. , 2Kozák T., 1 , 5Anděl M.
1II. interní klinika 3.LF UK a FNKV, Praha 2Oddělení klinické hematologie FNKV, Praha 3I. interní klinika 3. LF UK a FNKV, Praha 4II. interní klinika FN, Hradec Králové 5Laboratoř patofyziologie metabolizmu FNKV, Praha |
|
Souhrn:
Mladá žena s anamnézou primární trombocytémie, léčená interferonem alfa, byla přijata na naši kliniku pro
progredující bolesti břicha, hepatomegalii, ascites a alteraci jaterních funkcí. Zobrazovacími metodami byl prokázán
syndrom Budda-Chiariho, způsobený trombózou jaterních žil na podkladě zevního útlaku intrahepatální porce dolní
duté žíly zvětšeným jaterním lalokem. Příčina syndromu není jasná, diferenciálně diagnosticky lze uvažovat
o orgánové infiltraci základní chorobou, možný je též primární či interferonem indukovaný antifosfolipidový
syndrom či kombinace více faktorů. Definitivní příčinu by mohla stanovit jaterní biopsie, která nebyla provedena
pro technické problémy.
Klíčová slova:
Buddův-Chiariho syndrom, primární trombocytémie, interferon alfa, antifosfolipidový syndrom,
orgánová infiltrace, TIPS.
|
Objednat toto číslo jako -
FYZICKÁ OSOBA nebo
PODNIKATELSKÝ SUBJEKT
|