Němé formy hereditární sférocytózy
Brabec V., Čermák J., Jarolím P.
Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha, ředitel RNDr. MUDr. P. Jarolím, DrSc. |
|
Souhrn:
Bylo popsáno 7 případů „němých“ forem hereditární sferocytózy ve 4 rodinách. Ti představují
5,4 % všech pacientů s hereditární sférocytózou našeho souboru. Všichni měli během několikaleté-
ho sledování trvale normální hodnoty hemoglobinu a erytrocytů, většinou normální nebo jen
mírně zvýšené hodnoty retikulocytů a bilirubinu. Osmotická rezistence erytrocytů byla u nich
snížena a autohemolýza zvýšena méně než u ostatních pacientů se sférocytózou.
U všech popsaných pacientů byl při membránových studiích zjištěn deficit bílkoviny pásu 3
v membránách červených krvinek.
Klíčová slova:
Hereditární sférocytóza - „Němé“ formy hereditární sférocytózy - Deficity membrá-
nových bílkovin erytrocytů.
|
Objednat toto číslo jako -
FYZICKÁ OSOBA nebo
PODNIKATELSKÝ SUBJEKT
|