Kasuistika: Embryologické variace vrozeného středního krčního rozštěpu
Mendis D.1, Moss A.L.H.2
1Department of ENT Surgery, University Hospital Coventry, Coventry, and 2Department of Plastic and Reconstructive Surgery, St Georgeʼs NHS Trust, London, United Kingdom |
|
Souhrn:
Vrozený střední krční rozštěp (CMCC) je klinická diagnóza,
která reprezentuje spektrum vzácných vývojových anomálií.
Celkově bylo doposud popsáno méně než 100 případů, první
případ popsal Bailey v roce 1924. Nejedná se o pravý rozštěp,
protože zde není přítomna mezera mezi sousedními kožními
laloky. Kontroverzně se soudí, že jde o selhání srůstu žaberních
oblouků ve střední čáře. Jedná se o vrozenou vadu uprostřed
ventrální strany krku, která se klinicky projevuje defektem
kůže. Defekt obsahuje kožní přívěsek (bradavkovitý
výběžek) s atrofickým slizničním povrchem a kaudální píštělí.
Přívěsek může srůst vertikálně ve střední čáře s podkožním
fibrózním provazcem a způsobit tak omezení krční extenze.
Přidruženými defekty CMCC mohou být střední rozštěp mandibuly,
jazyka a dolního rtu. Patrně to souvisí s opožděným
vývojem mandibuly, s hypoplazií a nebo chyběním krčních
struktur, jako je jazylka. Dále se mohou vyskytovat přidružené
tyreoglosální a bronchogenní cysty a defekty v jiných částech
těla, jako je rozštěp sterna. V literatuře se uvádí, že
CMCC je původu žaberního, avšak histologické zhodnocení
konkrétního případu nasvědčuje přítomnosti jak žaberních,
tak i hrtanových komponent. Autoři podávají zprávu o dvou
případech s klinickým obrazem klasického CMCC. První případ
ukázal bronchogenní původ s možnou účastí žaberních
komponent a druhý případ se zdá být pouze původu žaberního.
O embryonálním původu této klinické jednotky se diskutuje
a autoři příspěvku komentují hlavní teorie
Klíčová slova:
|