Typ studie: Kazuistika. Název a sídlo pracoviště: Gynekologicko-porodnická klinika, 2. LF UK Univerzity Karlovy a FN v Motole, Ústav hematologie a krevní transfuze, Gynekologicko-porodnická klinika, 1. LF Univerzity Karlovy a VFN v Praze. Metodika: Autoři prezentují 2 případy těhotenství žen s May Hegglinovou anomálií. Tato vzácná hereditární trombocytopenie je charakterizovaná v krevním obraze přítomností megalotrombocytů a typickými bazofilními inkluzemi (Dahleho inkluze) v cytoplazmě granulocytů. Klinicky se projevuje krvácivými projevy [13]. Těhotenství v obou případech probíhalo vcelku bez komplikací, hodnoty krevních destiček se pohybovaly mezi 22 - 34x109/l resp. 17 - 27x109/l. Odezva na podávání kortikoidů byla minimální. V obou případech bylo těhotenství ukončeno per sectionem caesaream v celkové anestezii. Indikací v prvním případě bylo, po konzultaci s pediatry a hematologem, základní onemocnění. V druhém případě bylo primárně rozhodnuto o vaginálním porodu. Pro příznaky rozvíjející se preeklampsie, bylo přistoupeno k indukci porodu, která nebyla úspěšná, a proto byl porod ukončen rovněž per sectionem. Obě narozené děti byly v pořádku bez klinických i laboratorních známek onemocnění. V druhém případě byl novorozenec hraniční trofiky. Operační výkon byl zajištěn náplavy trombocytů v obou případech a proběhl bez komplikací. Krevní ztráty činily 400 resp. 700 ml bez nutnosti krevní transfuze. Pooperační průběh byl rovněž bez komplikací. Obě ženy s dětmi propuštěny domů 6. pooperační den. Závěr: V současné době je publikováno méně než 20 prací autorů popisující těhotenství s touto poruchou. Krvácivé projevy jsou vzácné, těhotenství probíhají nerušeně. Někteří autoři poukazují na možnou hypotrofizaci plodu [4]. Riziko krvácivých projevů u plodu je podle všech dostupných údajů rovněž malé a nevyžaduje prenatální invazivní diagnostiku pomocí kordocentézy [7, 8]. Způsob porodu se řídí porodnickými indikacemi, vaginální porod nepředstavuje pro plod zvýšené riziko [2, 3, 5, 6, 10]. Léčba při klinické symptomatologii kortikoidy nebo imunoglobuliny je velmi málo účinná, uplatní se trombocytární náplavy [1, 3, 12]. V případě nutnosti anestezie preferujeme celkovou před epidurální nebo spinální, které s sebou nesou vyšší riziko lokálního krvácení [10, 14].

        Klíčová slova: