Novorozenecké nádory
Válková J.1, Šrámková L.2, Šmelhaus V.1, Černý M.3, Kodet R.4, Švábová V.5, Cháňová M.1, Starý J.2, Koutecký J.1
Klinika dětské onkologie 2. LF UK a FN Motol, Praha1 přednosta prof. MUDr. J. Koutecký. DrSc. II. dětská klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha2 přednosta prof. MUDr. J. Vavřinec, DrSc. Novorozenecké oddělení, Gynekologicko-porodnická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha3 přednosta prof. MUDr. J. Hořejší, DrSc. Ústav patologie a molekulární medicíny 2. LF UK a FN Motol, Praha4 přednosta prof. MUDr. R. Kodet, CSc. Kardiocentrum, FN Motol, Praha5 přednosta MUDr. J. Škovránek, CSc. |
|
Souhrn:
Ve sdělení autoři informují o nádorech novorozenců, které léčili v letech 1990 - 2000 na Klinice dětské onkologie
a hematologickém oddělení II. dětské kliniky FN Motol. V tomto období u 21 pacientů (9 chlapců a 12 dívek)
prokázali maligní onemocnění - 11krát neuroblastom, 5krát germinální nádor/teratom, 2krát retinoblastom, 1krát
alveolární rabdomyosarkom, 1krát kongenitální fibrosarkom a 1krát akutní lymfoblastickou leukémii. Diagnózu
nádorového onemocnění stanovili v rozmezí 1 - 8 dní po porodu (průměr 2 dny). Jen u jednoho pacienta byl na
jiném pracovišti alveolární rabdomyosarkom považován za diseminovanou hemangiomatózu. Správnou diagnózu
autoři stanovili až za 41 dní. Terapie: jedenáct pacientů léčili jen radikální operací (7krát neuroblastom, 3krát
sakrokokcygeální teratom, 1krát kongenitální fibrosarkom). Adjuvantní chemoterapii po předchozí operaci
aplikovali šesti pacientům (4krát neuroblastom, 2krát terminální nádor). Dvěma pacientům s retinoblastomem
podali chemoterapii současně s lokální terapií laserem a kryoabrazí. Radioterapie byla nezbytná dvakrát (jednou
recidiva neuroblastomu a jednou progrese retinoblastomu). Megachemoterapii s autologní transplantací hematopoetických
progenitorových buněk autoři podali jedné pacientce při recidivě germinálního nádoru. Celková
odpověď na léčbu: 15 pacientů (71 %) žije v kompletní remisi onemocnění, tři pacienti zemřeli (2krát progrese
základního onemocnění a 1krát pneumonitida indukovaná cytostatiky). Tři pacienti (15 %) se ztratili z evidence.
Doba sledování je 1 den - 134 měsíců (průměr 67 měsíců). Zvýšený výskyt prenatálních rizikových faktorů ani
vrozených vývojových vad autoři v souboru nezaznamenali. Genetickou zátěž v rodině prokázali u dvou pacientů
s retinoblastomem.
Klíčová slova:
novorozenecké nádory, diagnostika, terapie, výsledky
|