Souhrn:
Syndrom opsoklonus-myoklonus je raritní, akutně až subakutně se rozvíjející neurologické postižení.
Manifestuje se v dětském i dospělém věku rychlými, mimovolními, nekonjugovanými očními pohyby
(opsoklonem), myoklonickými záškuby končetin a trupu v kombinaci s další symptomatikou (zejména
ataxií, tremorem, dysartrií a psychickými poruchami). Může být projevem nádorového onemocnění,
vznikat na infekčním podkladě nebo v menšině případů být idiopatickým. Patogeneze není uspokojivě
vysvětlena, ale nesporná je spoluúčast imunitních dějů. Jako ilustrativní případ uvádíme 31letou ženu
s nevýznamnou rodinnou a osobní anamnézou. První příznaky onemocnění se objevily při vyklízení
zatopeného domu po povodních, a to desetidenní celkovou slabostí, nauzeou a vomitem bez doprovodu
febrilií. K těmto obtížím se přidalo kymácení hlavy a nestabilita při chůzi. V objektivním nálezu byl
přítomen opsoklonus, dysartrie, myoklonické záškuby horních i dolních končetin klidově-statického
rázu, více vpravo. Vsedě byly pozorovatelné záškuby celého těla s maximem v oblasti šíje. V mozkomíšním
moku byla nalezena mírná cytoproteinová asociace. Pouze v séru byly nalezeny protilátky proti
coxsackie viru typu B3. Při prvním vyšetření zjištěna pozitivita IgM borreliových protilátek, další
vyšetření ji však již neprokázaly.Pacientka byla přeléčena kombinací antibiotik a kortikoidů. Výraznou
symptomatickou úlevu od myoklonu přinesl klonazepam. Během tří měsíců došlo k výraznému ústupu
obtíží a léčbu bylo možno postupně vysadit.
Klíčová slova:
syndrom opsoklonus-myoklonus, neuronální autoprotilátky
|