Úvod: Totální splenektomie (TSx) je spolehlive úcinná v lécbe stredne težké a težké hereditární sferocytózy (HS). Asplenie je však spojena s celoživotním rizikem velmi težkých, obvykle prudce probíhajících a mnohdy fatálních infekcí, a to nezrídka pres preventivní ockování a/nebo dlouholeté profylaktické podávání penicilinu. Cílem této práce je overit, zda parciální splenektomie (PSx) je dostatecne úcinná a pritom i bezpecná v lécbe HS u detí. Pacienti a metody: 14 detí s HS stredne težkého anebo težkého stupne se po predchozím ockování proti opouzdreným bakteriím podrobilo laparotomii s úmyslem PSx. Antibiotika byla indikována podle potreby a preockování doporuceno za 3–5 let. Jeden chlapec byl vyloucen z analýzy pro krátkou dobu sledování. Jiný se podrobil plánované TSx. Prumerné hodnoty Hb a absolutního poctu retikulocytu (ARC) po operaci oproti jejich prumerným hodnotám pred ní byly analyzovány podle úmyslu (13) i skutku (9); porovnán byl i vzestup prumerného Hb a pokles prumerného ARC po úspešné PSx (9) oproti faktické TSx (5) – vše t-testem na hladine významnosti p <0,05. Zaznamenány byly morbidita, kvalita života, aktivita a školní prospech. Výsledky: Od 2/96 do 2/07 byla laparotomie s úmyslem PSx provedena u 14 detí (M : F = 8 : 6; vekový medián 7,5 let). Z ruzných prícin 4 deti prišly o svou slezinu. TSx byla sice úcinnejší než PSx s okázalejším nárustem Hb (p = 0,01) a poklesem ARC (p = 0,02), presto PSx velmi významne ovlivnila Hb a ARC, a to jak podle úmyslu (p = 0,000001 pro oba), tak i podle skutku (p = 0,00002, resp. p = 0,0001). Za ca 55 pr se nevyskytla žádná mimorádná infekce. Záver: Zdá se, že PSx nabízí racionální alternativu k TSx v lécbe HS u detí. Definitivní závery je však možno ucinit pouze na daleko vetším poctu pacientu po delším sledování.

        Klíčová slova: hereditární sferocytóza, splenektomie, postsplenektomické infekce, deti