Souhrn:
Syringomyelie je progresivní chronické degenerativní onemocnění míchy, charakterizované v počátečních
stadiích segmentální disociovanou poruchou čití, slabostí a atrofií svalů ruky či paže. Patologickým
podkladem je dutina v centrální části míchy. Stanovení diagnózy je v současné době snadné pomocí
MRI, která zobrazí přesné anatomické detaily. Nevypovídá však o funkci míšní. Elektrofyziologické
metody umožní přesné stanovení dysfunkce jednotlivých míšních drah a míšní šedi. V našem souboru
10 nemocných se syringomyelií (7 žen, 3 muži, ve věku 17–69 let, průměr 44 let) jsme vyšetřili EMG,
somatosenzorické a motorické evokované potenciály a periodu útlumu při stimulaci smíšeného nervu
a kožních aferentních vláken. MRI ukázalo u všech nemocných syringomyelickou dutinu v oblasti
cervikální, 6 z nich mělo dutinu i v oblasti hrudní a 1 v oblasti bulbární. Šest osob mělo Chiariho
malformaci. V klinickém obraze dominovala u většiny osob jednostranná porucha vnímání tepla a chladu
a bolesti, jedna osoba byla asymptomatická. U 9 nemocných bylo přítomno abnormální zkrácení
nebo absence kožní periody útlumu na postižené straně. Snížení amplitudy cervikální SEP N13 bylo
zjištěno u 4 osob, u jednoho pacienta byla absence N13. Tři osoby měly lehce abnormální centrální
motorický kondukční čas a u 2 osob byl zjištěn chronický neurogenní EMG nález na postižené končetině.
Nejvíce abnormálních nálezů bylo zjištěno pomocí vyšetření kožní periody útlumu (9 osob z 10),
a to na straně poruchy termického a algického čití. Velmi často byla zjištěna abnormálně nízká voltáž
spinální SEP N13, svědčící pro porušenou funkci šedé hmoty míšní v oblasti zadních rohů. Porucha
kortikospinální dráhy a dysfunkce motoneuronů v předních rozích míšních byla detekována nejméně
často a souvisela s výraznější progresí onemocnění.
Klíčová slova:
syringomyelie, elektrofyziologie, somatosenzorické a motorické evokované potenciály,
perioda útlumu
|