Uvádíme kazuistiku velmi vzácného periampulárního gangliocytického paragangliomu u 27leté ženy, u kterého jsme dali přednost proximální duodenopankreatektomii před lokální resekcí Vaterské ampuly, protože nebyla předoperačně jasná patohistologie a biologické chování nádoru. I když definitivní rozbor nádoru prokázal jeho benigní charakter, považujeme náš postup za odůvodněný.

        Klíčová slova: periampulární gangliocytický paragangliom – ampulektomie – proximální duodenopankreatektomie