Úvod.Systémová sklerodermie (SSc)je generalizované onemocnění pojivové tkáně klinicky se projevující ztluštěním a fibrózou kůže (sklerodermie)a postižením cév a fibrotizací vnitřních orgán –srdce,plic,ledvin a gastrointestinálního traktu.Typická je variabilita rozsahu a progrese této nemoci,včetně postižení viscerálních orgánů,hromadění složek extracelulární matrix v řadě orgá- nů a specifické imunologické odchylky.Cíle.Cílem této studie bylo analyzovat data o souboru nemocných SSc z řady hledisek –demografického,profesního,anamnestických údajů,klinických některých laboratorních nálezů.Dalším záměrem bylo vyhledat možné klinicko-laboratorní asocia- ce,které by mohly mít určitý prognostický význam.Metody .Nemocní byli zařazeni do registru po vyplnění registračního listu vstupních dat.Tyto dotazníky byly vyplněny pracovníky řady klinic- kých pracovišť a nestátních zdravotnických zařízení celé České republiky.Po podepsání informo- vaného souhlasu byly všem odebrány vzorky krve pro vytvoření banky sér a DNA.Výsledky .Byla provedena statistická analýza dat celkem 65 pacientů SSc.Z toho bylo 38,5 %s difuzní formou,49,2 % s limitovanou formou,3,1 %sclerodermia sine scleroderma,3,1 %overlap syndromem a 6,2 %s ne- diferencovaným onemocněním pojiva.Jednalo se o 9 mužů a 56 žen v době hodnocení průměrného věku 53,3 ±12,6 roku,z hlediska profesního se jednalo převážně o nemocné v plném invalidním a starobním důchodu (obojí 35,4 %).SSc se vyskytovala u rodičů v jediném případě,u sourozenců nebyla pozorována.Výskyt plicních a gastrointestinálních příznaků i objektivních nálezů měl v čase vzestupný trend,vývoj změn na rukou v důsledku poškození nebyl zcela jednoznačný.Dále jsme testovali rozdíly mezi podskupinami podle klasifikace:limitovaná –sklerodaktylie,limitovaná – akroskleróza,difuzní a ostatní z hlediska výskytu autoprotilátek antiScl-70,ACA a nRNP.U anti-Scl- 70 nebyl zjištěn statistický rozdíl mezi skupinami,kdežto u ACA a nRNP byl zaznamenán příliš malý počet pozorování.Když jsme korelovali přítomnost uvedených autoprotilátek a synovitidu,dysfagii, bazální fibrózu a chrůpků při bazích,nenalezli jsme statisticky významnouzávislost.Závěr.Přestože nebylo možné vytvořit celonárodní registr v pravém smyslu slova,který by zahrnoval všechny jedince nemocné SSc,vznikl unikátní soubor s vzácnou nemocí,jaký dosud nebyl v naší zemi k dispozici.Nízká výpovědní hodnota statistických testů při zkoumání některých korelací je nepo- chybně způsobena malým počtem jedinců v jednotlivých podskupinách SSc.

        Klíčová slova: systémová sklerodermie,celonárodní registr,akroskleróza,sklerodaktylie,anti-Scl-70,anticentromérové protilátky