Sturge-Weberov syndróm (SWS) je vrodená vývojová anomália mozgovej časti neuroektodermu s kož - ným angiómom na tvári a piálnym angiómom zvyčajne okcipitálne ipsilaterálne k angiómu na tvári. Klinicky sa manifestuje parciálnymi epileptickými záchvatmi, hemiparézou, hemianopsiou, glaukó- mom a mentálnou retardáciou. Autori popisujú klinický obraz, radiologické a EEG nálezy u 8 detí, 5 chlapcov a 3 dievčat vo veku 10 mesiacov až 14 rokov so SWS, ktoré sledovali najmenej dva roky. Faciálny angióm bol unilaterálny v inervačnej oblasti prvej vetvy N. V., u dvoch bilaterálny. V objek- tívnom náleze bola hemiparéza rôzneho stupňa, raz hemianopsia a glaukóm, zníženie intelektu bolo u všetkých detí okrem jedného. Všetky deti mali epileptické záchvaty prevažne fokálne motorické a záchvatové stavy slabosti končatín bez krčov s bolesťou hlavy a vracaním. V EEG bola pomalá aktivita nad miestom angiómu, len u troch detí boli epileptické výboje. Typický CT obraz hemiatrofie, ložiskovej atrofie a kalcifikácií bol u 5 detí. V diagnostike SWS je najvalidnejšie MR vyšetrenie mozgu, ktoré znázornilo angióm aj v prípadoch negatívneho CT. Angiografia nemá diagnostickú hodnotu. V priebehu sledovania boli epileptické záchvaty kompenzované liečbou u 3 detí. Diagnóza SWS je možná na základe klinického obrazu, CT a MR vyšetrení, ktoré presne ukážu morfologické zmeny. Potrebným doplnením vyšetrení je vyšetrenie funkčnými zobrazovacími metódami (SPECT a PET) najmä pri nepriaznivom priebehu a plánovaní resekčnej operácie.

        Klíčová slova: Sturge-Weberov syndróm, klinický obraz, epileptické záchvaty, neuroradiologické nálezy, EEG