Myelodysplastický syndrom od FAB klasifikace
k dnešku. Nové podjednotky či samostatné skupiny?
Jonášová A., Neuwirtová R.
I. interní klinika VFN 1. LF UK, Praha, Dana Farer Cancer Institute, Harvard Medical School, Boston, USA |
|
Souhrn:
Předkládáme přehled některých podjednotek MDS se specifickým obrazem klinickým i laboratorním.
Myelodysplastický syndrom (MDS) pro svou heterogenitu je nutno dělit na podtypy ať už podle FAB
nebo WHO klasifikace. Při stanovení diagnózy nelze opomenout, zda jde o primární nebo sekundární
MDS. Dnes však můžeme upřesnit diagnózuMDS určením dalších podjednotek, které mají svůj klinický
obraz, prognózu a laboratorní nález. Pro přehlednost tyto podjednotky řadíme do tří skupin: 1. smíšené
syndromy,kam patří hypoplastickýMDS a smíšenýMDS-MPS, 2. případy se specifickým histologickým
či morfologickým obrazem a to MDS s myelofibrózou, MDS s eozinofilií, MDS se shlukováním chromatinu
granulocytů, dvě formy sideroblastické anémie a sem lze přiřadit i idiopatickou makrocytózu
a konečně 3. případy se specifickými cytogenetickými nálezy, jako je 5q minus syndrom, monosomie 7
u dětí, patologie chromozomu 17 (17p-, isol7q) a některé vzácnější chromozomální aberace. Znalost
obrazu těchto podjednotek nám pomůže určit prognózu nemoci a tím i léčebnou taktiku.
Klíčová slova:
dělení MDS, smíšené syndromy, morfologické odchylky, fibróza, cytogenetické podjednotky
|