Primární retroperitoneální tumory jsou extrémně vzácně se vyskytující nádory uvedené lokality. Prezentujeme případ 53letého pacienta operovaného na naší klinice pro nejasný novotvar v oblasti retroperitonea. Pooperační průběh byl bez komplikací a histologické vyšetření ukázalo struktury extraadrenálního paragangliomu, který se řadí mezi výše uvedené neoplazie. Předoperační hypertenze pacienta po odstranění tohoto neuroendokrinně aktivního nádoru odezněla. Cílem této práce je popis klinických a histopatologických charakteristik této vzácné neoplazie v retroperitoneální oblasti.

        Klíčová slova: extraadrenální paragangliom – primární retroperitoneální tumor – neuroendokrinní aktivita