Sklerozující epiteloidní fibrosarkom (SEF) byl definován v roce 1995 a dosud bylo publikováno pouze 39 případů. Popisujeme 6 případů SEF (u 3 žen a 3 mužů ve věku od 22 do 79 let). Nádor rostl v měkkých tkáních končetin (ve třech případech v horní, dvakrát v dolní končetině) a hrudní stěny ( 1 případ). Tuhé šedobílé, místy až nodulárně utvářené tumory o průměru 1 až 25 cm byly histologicky složeny z epiteloidních kulatých či oválných menších buněk s chudou cytoplazmou a nízkou mitotickou aktivitou. Nádorové buňky, které tvořily řádky, alveoly nebo byly jednotlivě rozptýlené, obklopovalo hyalinní vazivo. Místy se nacházely i oblasti vzhledu běžného fibrosarkomu, nekrotická ložiska, kalcifikace a metaplastická kost. Buňky SEF byly imunohistochemicky pozitivní na vimentin, ve dvou nádorech jsme prokázali epiteliální membránový antigen, v jednom cytokeratiny. Proliferační aktivita sledovaná protilátkou MIB 1 (Ki-67) byla patrná v 1 až 6 % nádorových buněk primárních nádorů. Údaje o dalším vývoji onemocnění byly dostupné u 5 případů. U dvou pacientů se vyskytly lokální recidivy a vzdálené metastázy (v plicích, horní končetině a mediastinu), jeden z nich zemřel na generalizaci SEF. Do široké diferenciální diagnózy tohoto relativně nízce maligního fibrosarkomu patří kromě lézí vznikajících primárně v měkkých tkáních i metastázy karcinomu a sklerozující lymfom.

        Klíčová slova: sklerozující epiteloidní fibrosarkom - měkké tkáně