Paroxyzmální noční hemoglobinurie (PNH) je vzácné klonální onemocnění krvetvorby, projevují- cí se jako získaná hemolytická anémie s intravaskulární hemolýzou, hemoglobinurií a sklonem k trombotickým komplikacím. U těžkých forem PNH s hlubokou a progredující aplazií kostní dře- ně, opakujícími se těžkými hemolytickými krizemi a závažnými či recidivujícími trombotickými komplikacemi je v současné době indikována transplantace krvetvorných buněk. Dosud bylo v za- hraničí publikováno téměř 90 transplantovaných nemocných s PNH. V práci je popsána úspěšná alogenní transplantace periferních krvetvorných kmenových buněk u 24leté nemocné s těžkou formou PNH s recidivujícími atakami masivní hemolýzy. V současné době žije nemocná 900 dní po transplantaci se známkami kompletního přihojení štěpu v dobrém klinickém stavu a bez známek chronické reakce štěpu proti hostiteli a výskytu recidivujících infekcí. V našem sdělení jde o pr- vou úspěšnou transplantaci krvetvorných buněk u PNH popsanou v naší republice.

        Klíčová slova: Hemoglobinurie - Paroxyzmální - Transplantace.