Akutní lymfoblastická leukémie u kojenců
Starý J.1 ,Gajdoš P.2 ,Trka J.1 ,Vávra V.1 ,Hak J.3 ,Mihál V.4 ,Blažek B.5 ,Hrstková H.6 , Hrušák O.7 ,Michalová K.8 ,Jarošová M.9 ,Jabali Y.10
1 II.dětská klinika UK 2.LF a FN Motol,Praha, 2 Státní zdravotní ústav Praha, 3 Dětská klinika FN Hradec Králové, 4 Dětská klinika FN Olomouc, 5 Dětská klinika FN Ostrava, 6 I.dětská interní klinika FN Brno, 7 Ústav imunologie UK 2.LF a FN Motol,Praha, 8 Centrum nádorové cytogenetiky UK 1. LF VFN Praha, 9 Hemato-onkologická klinika FN Olomouc, 10Dětská klinika NsP České Budějovice |
|
Souhrn:
Výsledky léčby dětské akutní lymfoblastické leukémie (ALL)se stále zlepšují a současnými protokoly
chemoterapie se daří vyléčit 75 %dětí a dospívajících do 18 let.U kojenců mladších jednoho roku se
ALL vyskytuje vzácně a je charakterizována imunofenotypem z časných stadií B lymfocytu,specific-
kým genotypem,velikou nádorovou masou při diagnóze a časným relapsem.Z 671 dětí dia-
gnostikovaných v České republice s ALL v období červen 1990 –prosinec 2000 bylo 24 (3,6 %)kojenců.
Chlapci (n =16)měli převahu nad děvčaty (n =8)v poměru 2:1,deset dětí bylo mladších 6 měsíců.Velmi
časný typ leukémie z B prekurzorů CALLA negativní (pro-B ALL)mělo 16 dětí,cALL 7 dětí,T-ALL byla
diagnostikována u jednoho pacienta.U 11 dětí (46 %)byla nalezena při genetickém vyšetření translo-
kace t(4;11)a/nebo fúzní gen MLL-AF4.Patnáct dětí bylo léčeno podle protokolu ALL-BFM 90,jedno
podle ALL-BFM 95,pět dětí podle POG 9407 a tři kojenci podle Interfant 99.Výsledky léčby byly
analyzovány u 21 dětí,protože doba sledování dětí v protokolu Interfant 99 byla ještě příliš krátká.
Pravděpodobnost 5letého EFS byla pro celou skupinu 33 %(SE 10 %)při mediánu sledování 7,9 roku.
Děti s nálezem t(4;11)/MLL-AF4 měly významně horší prognózu (EFS 10 %)než děti bez této přestavby
(EFS 55 %;p =0,01).Chlapci měli lepší výsledky léčby (EFS 45 %)než děvčata (EFS 12 %;p =0,007).
Vysvětlením rozdílné prognózy obou pohlaví byl vyšší výskyt nepříznivé translokace t(4;11)u děvčat.
Dalším významným rizikovým faktorem kojenecké leukémie byl vyšší výskyt pomalých responderů na
iniciální léčbu prednizonovou předfází (33 %)ve srovnání se staršími dětmi s ALL (10 %).Kojenecká
ALL je vzácným onemocněním,které má horší prognózu než ALL starších dětí v důsledku odlišných
biologických vlastností leukemických buněk.
Klíčová slova:
akutní lymfoblastická leukémie,kojenci,translokace t(4;11),fúzní gen MLL-AF4
|