Na úvodní stránku ČLS JEP ČESKÁ LÉKAŘSKÁ SPOLEČNOST J. Ev. PURKYNĚ
Časopisy - Článek
Na úvodní stránku ČLS JEP Aktuality O Společnosti O nakladatelském středisku Časopisy Vyhledávání Knihy Supplementa Katalog
 
  Anglicky / English version Transfuz.Hemat.dnes,8,2002,No.2,p.47 –54.
 
Akutní lymfoblastická leukémie u kojenců 
Starý J.1 ,Gajdoš P.2 ,Trka J.1 ,Vávra V.1 ,Hak J.3 ,Mihál V.4 ,Blažek B.5 ,Hrstková H.6 , Hrušák O.7 ,Michalová K.8 ,Jarošová M.9 ,Jabali Y.10 

1 II.dětská klinika UK 2.LF a FN Motol,Praha, 2 Státní zdravotní ústav Praha, 3 Dětská klinika FN Hradec Králové, 4 Dětská klinika FN Olomouc, 5 Dětská klinika FN Ostrava, 6 I.dětská interní klinika FN Brno, 7 Ústav imunologie UK 2.LF a FN Motol,Praha, 8 Centrum nádorové cytogenetiky UK 1. LF VFN Praha, 9 Hemato-onkologická klinika FN Olomouc, 10Dětská klinika NsP České Budějovice
 


Souhrn:

       Výsledky léčby dětské akutní lymfoblastické leukémie (ALL)se stále zlepšují a současnými protokoly chemoterapie se daří vyléčit 75 %dětí a dospívajících do 18 let.U kojenců mladších jednoho roku se ALL vyskytuje vzácně a je charakterizována imunofenotypem z časných stadií B lymfocytu,specific- kým genotypem,velikou nádorovou masou při diagnóze a časným relapsem.Z 671 dětí dia- gnostikovaných v České republice s ALL v období červen 1990 –prosinec 2000 bylo 24 (3,6 %)kojenců. Chlapci (n =16)měli převahu nad děvčaty (n =8)v poměru 2:1,deset dětí bylo mladších 6 měsíců.Velmi časný typ leukémie z B prekurzorů CALLA negativní (pro-B ALL)mělo 16 dětí,cALL 7 dětí,T-ALL byla diagnostikována u jednoho pacienta.U 11 dětí (46 %)byla nalezena při genetickém vyšetření translo- kace t(4;11)a/nebo fúzní gen MLL-AF4.Patnáct dětí bylo léčeno podle protokolu ALL-BFM 90,jedno podle ALL-BFM 95,pět dětí podle POG 9407 a tři kojenci podle Interfant 99.Výsledky léčby byly analyzovány u 21 dětí,protože doba sledování dětí v protokolu Interfant 99 byla ještě příliš krátká. Pravděpodobnost 5letého EFS byla pro celou skupinu 33 %(SE 10 %)při mediánu sledování 7,9 roku. Děti s nálezem t(4;11)/MLL-AF4 měly významně horší prognózu (EFS 10 %)než děti bez této přestavby (EFS 55 %;p =0,01).Chlapci měli lepší výsledky léčby (EFS 45 %)než děvčata (EFS 12 %;p =0,007). Vysvětlením rozdílné prognózy obou pohlaví byl vyšší výskyt nepříznivé translokace t(4;11)u děvčat. Dalším významným rizikovým faktorem kojenecké leukémie byl vyšší výskyt pomalých responderů na iniciální léčbu prednizonovou předfází (33 %)ve srovnání se staršími dětmi s ALL (10 %).Kojenecká ALL je vzácným onemocněním,které má horší prognózu než ALL starších dětí v důsledku odlišných biologických vlastností leukemických buněk.

        Klíčová slova: akutní lymfoblastická leukémie,kojenci,translokace t(4;11),fúzní gen MLL-AF4
       

Objednat toto číslo jako - FYZICKÁ OSOBA nebo PODNIKATELSKÝ SUBJEKT

  ZPĚT NA OBSAH  
 
 
| HOME PAGE | KÓDOVÁNÍ ČEŠTINY | ENGLISH VERSION |
©  1998 - 2008 ČESKÁ LÉKAŘSKÁ SPOLEČNOST J. E. PURKYNĚ
Výroba: NT Servis, s.r.o., provozovatel serveru P.E.S. consulting, s.r.o.
WEBMASTER