Richterov syndróm (Bimorfný malígny lymfóm).
Holomáňová D.,Varga A., Mistrík M., Sakalová A., Kotouček P., Plank L., Szépe P
Klinika hematológie a transfuziológie FN, Bratislava, prednosta prof. MUDr. A. Sakalová, DrSc. HTO, Nové Zámky, prednosta MUDr. A. Varga Ústav patológie Martinskej fakultnej nemocnice a JLF UK, Martin, prednosta prof. MUDr. L. Plank, DrSc. |
|
Souhrn:
Dva morfologicky rozdielne typy malígneho lymfómu u toho istého pacienta sú najčastejšie
dôsledkom transformácie lymfómu s nízkym stupňom malignity do vysoko malígneho. Viacerí
autori dokázali identitu bunkového klonu pri CLL a NHL (rovnaký izotyp/subizotyp sIg), pričom
Richterov syndrom (RS) sa rozvinul predovšetkým u chorých s CLL s viacpočetnými chromozomovými aberáciami alebo monoklonovou gamapatiou. Klinické štúdie, ktoré analyzovali súbory
pacientov s RS za posledných 20 rokov, sa zaoberali diagnostikou, klinickým priebehom a prognózou chorých. Dokázali 2 varianty RS: klasický, ktorý je terminálnym štádiom CLL, a variantný,
ktorý je prvou klinickou manifestáciou predtým nepoznanej subklinickej CLL. Agresívna chemoterapia vedie ťiež k transformácii CLL do RS.
Klíčová slova:
CLL - Richterov syndróm - Malígny lymfóm - Transformácia
|