Autoři předkládají pět pozorování relativně vzácného, vysoce maligního chondroidního tumoru kostí, tzv. dediferencovaného chondrosarkomu. Jednalo se o tři ženy a dva muže ve věku od 57 do 72 let (průměr 63 let) s postižením stehenní kosti (2), lopatky (1), pažní kosti (1) a skeletu pánve (1). U všech nemocných byla prvním příznakem onemocnění trvalá bolest a rychlý nárůst tumorózního zduření v intervalu trvajícím od dvou měsíců do dvou let (průměr 5 měsíců). Nápadně objemné tumory velikosti od 5 do 20 cm (průměr 12 cm) vždy prorůstaly do okolních měkkých tkání. Doba přežití se ve čtyřech případech pohybovala od 3 do 15 měsíců (průměr 8 měsíců) a klinicky či sekčně se vždy prokázaly metastázy do plic. Jeden pacient 2 měsíce po stanovení diagnózy zatím žije a má rentgenologicky prokázanou metastázu v žebru. Ve všech případech šlo o tzv. „de novo“ dediferencovaný chondrosarkom, bez klinicky či morfologicky evidentní preexistující benigní či maligní chondroidní léze. Mikroskopicky ostře ohraničená chondroidní komponenta se ve třech případech prezentovala jako G1 chondrosarkom a ve dvou jako G2–3 chondrosarkom, dediferencovaná složka měla třikrát charakter pleomorfního sarkomu, po jednom byly zastoupeny rabdoidní sarkom a osteoclastoma-like tumor. Literární přehled poukazuje na názorový posun v chápání biologie a histogeneze tohoto neobvyklého tumoru a shrnuje výsledky molekulárně genetických metod svědčících pro fakt, že v mnoha případech nejde jen o pouhou dediferenciaci relativně diferencovaného chondroidního nádoru, ale o neoplastickou proliferaci s vícestupňovou genetickou aberací mající společný základ v jedné primitivní kmenové buňce. Zdá se, že dediferencovaný chondrosarkom nelze tedy zjednodušeně vnímat jako de-diferencovaný chondroblastický tumor.

        Klíčová slova: skelet – chondrosarkom – dediferencovaný chondrosarkom