Problematika inhibitoru u dětských hemofiliků, sledovaných na Klinice dětské hematologie a onkologie FN Motol
Komrska V., Čepeláková V., Starý J.
Klinika dětské hematologie a onkologie UK 2. LF, FN Motol, Praha přednosta prof. MUDr. J. Starý, DrSc |
|
Souhrn:
Mezi 230 dětskými hemofiliky, registrovanými k 31. 3. 2007 v celostátním registru hemofiliků HemlS (Hemofilie - Informační Systém), je 26 pacientů s inhibitorem (11,3 %), z nich pak pouze 6 (2,3 %) s „aktivním", klinicky významným inhibitorem. V letech 1990 až 2006 bylo na II. dětské klinice a později Klinice dětské hematologie a onkologie FN Motol sledováno celkem 19 pacientů s inhibitorem, z nichž 13 bylo léčeno s cílem trvale inhibitor odstranit. Použita byla imunosupresivni a imunotolerančni léčba. U 10 pacientů, z 13 léčených, došlo k trvalému vymizení inhibitoru, u 3 pacien¬tů se nepodařilo inhibitor odstranit, a to pro předčasné ukončení léčby. Jeden z těch¬to pacientů zemřel doma na nerozpoznané retroperitoneální krvácení. Na základě zís¬kaných zkušeností je v diskusi navržen léčebný algoritmus.
Klíčová slova:
registr HemlS, dětští hemofilici, inhibitor, imunosupresivni léčba, imunotolerančni léčba
|