Nosní a krční manifestace
Wegenerovy granulomatózy
při multiorgánovém postižení
Lukáš J., Říhová Z., Skalická P., Goričan K., Bezdíček P,. Tesař V., Mandys V.
ORL odd. 1. LF UK a VFN, Praha, přednosta doc. MUDr. M. Hroboň, CSc. I. interní klinika 1. LF UK a VFN, Praha, přednosta prof. MUDr. P. Klener, DrSc. IV. interní klinika 1. LF UK a VFN, Praha, přednosta doc. MUDr. A. Žák, CSc. Oční klinika 1. LF UK a VFN, Praha, přednosta doc. MUDr. M. Filipec, CSc. Patologický ústav 1. LF UK a VFN, Praha, přednosta prof. MUDr. C. Povýšil, DrSc. |
|
Souhrn:
S o u h r n: Autoři uvádějí kazuistiku 34leté pacientky s Wegenerovou granulomatózou s neobvykle
vysokým počtem extrarenálních komplikací. Choroba se u pacientky kromě postižení horních
i dolních dýchacích cest manifestovala artralgiemi, febrilním stavem a perforací rohovky. Následně
nemocná prodělala akutní infarkt myokardu na podkladě koronární arteritidy a valvulitidu aortál-
ní chlopně. Postižení kůže s výskytem makulopapulózních eflorescencí. Další neobvyklou kompli-
kací byla masivní enterorrhagie. Klinický obraz nemoci doplňovalo postižení ledvin ve smyslu
nekrotizující glomerulonefritidy se srpky a průkaz cANCA protilátek. Po dosažení klinické i labo-
ratorní remise onemocnění byl průběh nemoci komplikován vznikem subglotické stenózy trachey.
Klíčová slova:
Wegenerova granulomatóza, perforace rohovky, infarkt myokardu, aortální
vaskulitida, subglotická stenóza trachey, cANCA protilátky.
|