Nádorová onemocnění pacientů se syndromem
testikulární feminizace („androgen insensitivity“
syndrom) – popis dvou případů
Hes O.1, Vaněček T.1, Šíma R.1, Hora M.2, Veličkinová H.2, Grossmann P.1, Kovář J.3, Michal M.1
1Oddělení speciální diagnostiky ŠPAÚ, FN Plzeň, přednosta prof. MUDr. M. Michal 2Urologická klinika, FN Plzeň, přednosta doc. MUDr. M. Hora, PhD. 3Oddělení gynekologie a porodní, NsP Domažlice, primář MUDr. J. Kovář |
|
Souhrn:
Cíl studie: Popis nádorů, které se vyskytly u dvou případů testikulární feminizace.
Typ studie: Kazuistika.
Název a sídlo pracoviště: Oddělení speciální diagnostiky ŠPAÚ, FN Plzeň.
Předmět a metoda studie: Ze čtyř případů syndromu testikulární feminizace v našem registru byly vybrány
dva. „Pacientky“ byly ve věku 45 a 84 let. Resekovaný materiál byl rutinně zpracován, barven hematoxylinem
a eozinem a dále inhibinem, cytokeratinem 20, placentární alkalickou fosfatázou, CD 99,
Melanem A a hCG. U obou pacientů byly nalezeny adenomy ze Sertoliho buněk. Starší pacient měl navíc
neklasifikovatelný „sex cord tumor“ blízký nádoru z Leydigových buněk. Počet pohlavních chromozomů
byl stanoven pomocí FISH.
Závěr: Pacienti se syndromem testikulární feminizace jsou často postiženi jak benigními, tak maligními
nádory v nesestouplých varlatech. Popisujeme dva benigní adenomy ze Sertoliho buněk a jeden „sex cord
tumor“ nejasného biologického chování. U pacientů s tímto syndromem by měla být odstraněna varlata
po pubertě s následnou estrogenní terapií.
Klíčová slova:
androgen insensitivity syndrom, testikulární feminizace, nádory, adenom ze Sertoliho
buněk
|