Aniridie
Liláková D.,Hejcmanová D.,Jüttnerová V.*,Rozsíval P.
Oční klinika FN,Hradec Králové,přednosta prof.MUDr.P.Rozsíval,CSc. Oddělení lékařské genetiky FN,Hradec Králové,primářka MUDr.V.Jüttnerová |
|
Souhrn:
Aniridie patří mezi kongenitální anomálie uveálního traktu s oboustranným
výskytem,charakterizované chybným vývojem duhovky,komorového úhlu,ro-
hovky,čočky,sítnice i zrakového nervu,mnohdy komplikované sekundárním
glaukomem.Bývá vázaná na hereditární -autosomálně dominantní či recesivní
typ dědičnosti,jindy se vyskytne sporadicky.Dle projevů a typů genetického
postižení dělíme aniridii do několika skupin.V některých případech je dobře
zachované vidění,ve většině je sníženo pro kataraktu,glaukom,foveolární hypoplasii,dystrofii rohovky,nystagmus.Aniridie může být spojena s mentální retardací.Zvláště závažná je skupina nemocných s WAGR syndromem (Wilmsův tumor,
aniridie,genitourinární abnormity,mentální retardace).
Klíčová slova:
aniridie,WAGR syndrom,sekundární glaukom,Wilmsův tumor
|