Cíl práce: Prezentovat vzácný případ sklerózující adenózy mamárního typu vycházející z anogenitálních, kožních adnexálních, mléčné žláze podobných žlázek. Diskutuje se o diferenciální diagnostice a předložen je detailní přehled literatury. Typ studie: Dvě kazuistická pozorování. Název a sídlo pracoviště: Bioptická laboratoř, s.r.o., a Šiklův ústav patologie, LF UK a FN, Plzeň. Metodika: Zahrnuty dva případy z mamárního registru Bioptické laboratoře, s.r.o., a konzultačního registru prof. Michala. Detailně je popisován a obrazově dokumentován histologický obraz léze. Přítomnost myoepitelií je doložena imunohistochemicky pomocí streptavidin-biotinového detekčního systému a expresí tří běžných myoepiteliálních markerů (hladkosvalový aktin, kalponin a CD10), dále jsme prokazovali expresi hormonálních receptorů a apokrinního markeru GCDFP-15. Výsledky: Jednalo se o dvě ženy ve věku 54 a 60 let; u první se 7 mm velkou lézí velkého stydkého pysku, u druhé s 10 mm velkým análním polypem. Obdobný mikroskopický obraz zahrnoval, pod neporušenou hyperplastickou epidermis, komplexní, drobně žlázovou proliferaci, obklopenou sklerotizovaným fi brózním stromatem. I přes relativně ostré ohraničení útvaru vyvolávaly neuspořádanost a ložiskové nakupení nepravidelných žlázových tubulů dojem infi ltrativního růstu. Výstelka žlázek disperzně jevila známky apokrinní, dekapitační luminální sekrece, ale nevykazovala zřejmé cytologické a jaderné atypie, mitotická aktivita byla minimální. Přítomnost periferního myoepitelového lemu bezpečně potvrdila imunohistochemie. Celkový vzhled napodoboval sklerózující adenózu prsu, včetně exprese hormonálních receptorů; rysy papilárního hidradenomu jsme nezaznamenali. V sousedství jedné léze jsme zastihli typickou anogenitální žlázku. Obě nemocné jsou zdrávy a bez známek recidivy. Závěr: Anogenitální kožní žlázky, mléčné žláze podobné, se běžně vyskytují na vulvě a perianálně a jsou zde substrátem pro analogické léze vyskytující se běžně v prsu (laktační přeměna, papilom či fi broadenom, ale i některé druhy karcinomů, včetně primární extramamární Pagetovy nemoci). Tyto fyziologické struktury kombinují rysy apokrinních a ekkrinních adnexální žláz a primitivně karikují základní tubulolobulární jednotku prsu. Jejich existence vyvrací historické dogma o průběhu embryonální mléčné lišty a vysvětluje pestrou škálu neoplazií histologicky odlišných od známých lézí odvozených z konvenčních adnexálních žlázek.

        Klíčová slova: anogenitální adnexální žlázky, vulva, anus, žlázky mléčné žláze podobné, žlázky mamárního typu, sklerózující adenóza