Primární plicní hypertenze je závažné onemocnění s neznámou příčinou. Na etiologii a patogenezi se podílí řada faktorů genetických, vazokonstrikčních, proliferačních a prokoagulačních. Při stanovení diagnózy je nutno vyloučit sekundární, zejména embolickou příčinu plicní hypertenze. Existují onemocnění s přidruženou primární plicní hypertenzí. Současná léčba zlepší symptomy nemoci, 3 roky od stanovení diagnózy přežívá 75 % pacientů. V terapii primární plicní hypertenze jsou doporučeny blokátory kalciových kanálů, epoprostenol, oxygenoterapie a antikoagulace. Mezi nové, klinicky testované léky, patří inhalační a orální analoga prostacyklinu, antagonisté endotelinových receptorů a blokátory fosfodiesterázy.

        Klíčová slova: Primární plicní hypertenze - Patogeneze - Léčba - Blokátory kalciových kanálů - Epoprostenol