Plicní alveolární proteinóza a její léčba celkovou plicní laváží v ČR.
Jansa P., Stříteský M., Homolka J
II. interní klinika 1. lékařské fakulty UK a VFN, Praha, přednosta prof. MUDr. Michael Aschermann, DrSc. II. chirurgická klinika kardiovaskulární chirurgie 1. lékařské fakulty UK a VFN, Praha, přednosta prof. MUDr. Ivan Vaněk, DrSc. I. klinika tuberkulózy a respiračních nemocí 1. lékařské fakulty UK a VFN, Praha, přednosta doc. MUDr. Jiří Homolka, DrSc. |
|
Souhrn:
Plicní alveolární proteinóza je vzácné onemocnění charakterizované akumulací velkého množství
obou složek surfaktantu, proteinů a fosfolipidů, v alveolech a terminálních bronchiolech. Tato
akumulace vede k poruše výměny plynů a ve svém důsledku k respirační insuficienci. Onemocnění se může vyskytnout v novorozeneckém věku nebo později v dospělosti. Jsou známy dvě kongenitální formy, onemocnění se ale také vyskytuje u pacientů s nádorovým onemocněním, při léčbě
cytostatiky, při inhalaci anorganických prachů. Dominantním symptomem je progredující dušnost, existují i formy asymptomatické. Nejúčinnější léčebnou metodou je celková plicní laváž.
Autoři provedli v roce 1999 první úspěšnou celkovou plicní laváž v České republice ve Všeobecné
fakultní nemocnici v Praze u 60leté nemocné.
Klíčová slova:
Plicní alveolární proteinóza - Celková plicní laváž
|