Autoři předkládají kazuistiku pacientky s cerebelo-olivární atrofií, u které došlo k rozvoji demence. Ta bývá nacházena zejména u heredofamiliárních cerebelárních degenerací, kde je současně přítomna kortikální atrofie parietálních a frontálních laloků. Na základě klinického obrazu byla stanovena pravděpodobná diagnóza Holmesova typu cerebelo-olivární atrofie. Definitivní potvrzení je možné pouze histopatologicky (post mortem). V článku je uvedena diferenciálně diagnostická úvaha obsahující výčet degenerativních onemocnění mozečku s prokázaným výskytem demence. Výsledky provedených zobrazovacích vyšetření mozku korelují s klinickým obrazem, psychiatrickým, neurologickým a psychologickým vyšetřením i mezi sebou navzájem. Ve sdělení jsou popsány u nemocné dvě hlavní oblasti postižení – cerebelární a parietální. Přes celkovou špatnou prognózu tohoto onemocnění lze dosáhnout po přechodnou dobu stabilizovaného stavu kombinací farmakoterapie, psychoterapie a rehabilitačních postupů. Tyto skutečnosti dokládá popsaný případ.

        Klíčová slova: demence, ataxie, crebelo-olivární atrofie, zobrazovací metody