Bestova viteliformní dystrofie
komplikovaná neovaskulární
membránou a krvácením
Záhlava J.1 ,Karel I.1,2 ,Lešták J.1
1 Oční oddělení Praha 5,Nové Butovice,primář MUDr.J.Lešták,CSc. 2 Oční klinika VFN a 1.LF UK,Praha,přednosta doc.MUDr.M.Filipec,CSc. |
|
Souhrn:
Cílem sdělení je upozornit na neobvyklý obraz Bestovy viteliformní dystrofie
makuly (BVD)komplikovaný choroidální neovaskulární membránou (CNVM)
a krvácením.
U 8letého chlapce,u něhož byly zjištěny náhodně ve věku 5 let cystické změny
v obou makulách a snížená centrální zraková ostrost (CZO)levého oka,se náhle
zhoršila CZO dosud asymptomatického pravého oka.V prav makule bylo patrno
viteliformní ložisko,jehož dolní polovinu tvořila vaskularizovaná jizva,lemovaná
subretinální hemoragií.V levé makule byla okrouhlá chorioretinální jizva s hy-
perplázií pigmentového epitelu (RPE)a zbytky makulární žluti.Fluoroangiogra-
fick vyšetření (FAG)zobrazilo klasickou CNVM,optická koherentní tomografie
(OKT)ablaci RPE.Elektrookulogram (EOG)byl oboustranně snížený,CZO pravé-
ho oka byla 6/60,levého oka 6/36.Vyšetření matky prokázalo při fyziologickém
očním nálezu signifikantně snížený EOG a u staršího bratra drobné viteliformní
ložisko v obou makulách a snížený EOG při CZO 6/6.
Závěr:CNVM s krvácením vzácně komplikuje BVD.Tato komplikace výrazně
rozšiřuje polymorfii nálezů,ohrožuje CZOa znesnadňujediagnózu.EOGvyšetření
je pro diagnózu méně obvyklých forem BVD rozhodující.
Klíčová slova:
Bestova viteliformní dystrofie,choroidální neovaskulární membrána.
|
Objednat toto číslo jako -
FYZICKÁ OSOBA nebo
PODNIKATELSKÝ SUBJEKT
|