Diagnostika a léčba dětí se zralou B-ALL v České
republice v letech 1990 –2000
Starý J.1 ,Gajdoš P.2 ,Hrušák O.3 ,Pospíšilová D.4 ,Hak J.5 ,Kopečná L.6 ,Michalová K.7
1 II.dětská klinika UK 2.LF a FN Motol,Praha, 2 Státní zdravotní ústav,Praha, 3 Imunologický ústav UK 2.LF a FN Motol,Praha, 4 Dětská klinika FN Olomouc, 5 Dětská klinika FN Hradec Králové, 6 I.dětská interní a onkologická klinika FN Brno, 7 Centrum nádorové cytogenetiky VFN a UK 1.LF,Praha |
|
Souhrn:
Zralá B-akutní lymfoblastická leukémie (ALL)je leukemizovaným nehodgkinským lymfomem Burkit-
tova typu.Blasty jsou podle morfologické FAB klasifikace řazeny do skupiny L3,nesou na svémpovrchu
imunoglobuliny,nejčastěji typu IgM,a vykazují vysokou proliferační aktivitu.Současná léčba,skláda-
jící se z krátkých,intenzivních cyklů chemoterapie,významně zlepšila dříve velmi nepříznivou pro-
gnózu tohoto vzácného onemocnění.V období červen 1990 –prosinec 2000 byla ALL diagnostikována
v České republice u 671 dětí a dospívajících do věku 18 let.Zralá B-ALL byla potvrzena u 9 dětí (1,3 %).
Kompletní remise byla dosažena u 77,8 %pacientů,čtyři děti (44,4 %)prodělaly renální selhání v prv-
ních dnech léčby jako důsledek syndromu lýzy tumoru.Žádný pacient nezemřel v remisi a v sledovaném
období jsme nezaznamenali v našem souboru žádný relaps.Medián sledování skupiny je 3,7 roku.
Pravděpodobnost přežití do „selhání “(EFS)je 75 %(SE 15 %).Výsledky léčby B-ALL jsou v České
republice srovnatelné s výsledky vedoucích leukemických pracovních skupin ve světě.
Klíčová slova:
akutní lymfoblastická leukémie,zralé B-lymfocyty,léčba,děti
|