Manifestace idiopatického střevního zánětu a primární
sklerózující cholangitidy v mladším dětském věku
Houšťková M.1, Lukáš M.2, Frühauf P.1, Sojáková M.3, Vítková I.4
1Klinika dětského a dorostového lékařství VFN a 1. LF UK Praha, přednosta doc. MUDr. Jozef Hoza, CSc. 2IV. interní klinika VFN a 1. LF UK Praha, přednosta prof. MUDr. Aleš Žák, DrSc. 3Klinika radiodiagnostiky a zobrazovacích metod VFN a 1. LF UK Praha, přednosta doc. MUDr. Jan Daneš, CSc. 4Ústav patologie VFN a 1. LF UK Praha, přednosta prof. MUDr. Ctirad Povýšil, DrSc. |
|
Souhrn:
Výskyt primární sklerozující cholangitidy a idiopatického
střevního zánětu v mladším dětském věku je velmi
neobvyklý. Autoři popisují případ osmiletého děvčete,
které trpělo od pěti let věku krvavými průjmy a tenesmy.
V této době byla zjištěna elevace cholestatických enzymů
a magnetická rezonanční cholangiografie vyslovila
podezření na možnost sklerózující cholangitidy. Po přechodné
stabilizaci stavu došlo o rok později k relapsu
střevního zánětu postihující celé tlusté střevo, který byl
nakonec verifikován jako ulcerózní kolitida. Konvenční
terapie nepřinesla žádný efekt, proto byla zahájena kombinovaná
imunosupresivní léčba podáváním kortikoidů
a cyklosporinu A. V dalším průběhu byla zjištěna progredující
elevace cholestatických enzymů a kontrolní
magnetická rezonanční cholangiografie i histologie
jaterní tkáně, získané z necílené jaterní biopsie, podporovaly
diagnózu sklerózující cholangitidy. V diferenciální
diagnostice je zvažována možnost chronické CMV
infekce s postižením žlučovodů. Klinický průběh onemocnění
podporuje uvedenou představu, protože po
vysazení imunosupresiv došlo k významnému zlepšení
laboratorního i klinického nálezu.
Klíčová slova:
idiopatický střevní zánět, ulcerózní kolitida,
sklerózující cholangitida, imunosuprese
|