Frontotemporální demence (FTD) je heterogenní klinický syndrom způsobený progresivní degenerací frontálních a/nebo temporálních laloků mozku nonalzheimerovského typu. Představuje asi 10 % všech demencí. Začíná nejčastěji mezi 45. a 65. rokem a trvá průměrně osm let od prvních příznaků až k smrti. Je charakterizována výraznou alterací osobnosti a sociálního chování a/nebo poruchou řeči, postižením exekutivních funkcí, změnou jídelních zvyklostí a dalšími příznaky. Zrakověprostorové a mnestické funkce zůstávají relativně zachovány až do pokročilých stadií choroby. FTD je klinicky heterogenní skupina onemocnění s obrazem odpovídajícím oblasti mozkového postižení. Nejčastěji se setkáváme s demencí frontálního typu, sémantickou demencí a progresivní nonfl uentní afázií. Ostatní syndromologické jednotky jsou vzácné. V některých případech zůstává pouze ložiskové postižení s ohraničeným klinickým obrazem, většinou ale dochází ke generalizaci změn i klinických příznaků, někdy až do obrazu plně rozvinuté demence. Klinickou diagnózu FTD stanovujeme na základě klinického obrazu a nálezu zobrazovacích vyšetřovacích metod, defi nitivní diagnózu určuje patolog. Histopatologický nález je většinou nespecifi cký, nebo s nálezem Pickových buněk a Pickových tělísek. Specifi ckou léčbu FTD neznáme, inhibitory zpětného vychytávání serotoninu mohou vést ke zmírnění behaviorálních poruch. Inhibitory cholinesteráz nejsou indikovány, v některých případech mohou vést ke zhoršení chování. Práce shrnuje soudobé poznatky o FTD, využívá klinických zkušeností autorky.

        Klíčová slova: frontotemporální demence, Pickova choroba, demence frontálního laloku, sémantická demence, progresivní nonfl uentní afázie.