Souhrn:
Autoimunitní puchýřnaté choroby hrtanu jsou poměrně vzácná onemocnění. Jedná se
především o pemfigus vulgaris a pemfigoid. V obou případech jde o choroby postihující hlavně kůži.
Ze sliznic je postižena nejčastěji bukální sliznice, mohou však být postiženy i sliznice hrtanu,
hypofaryngu a jícnu. Diagnóza je stanovena histologicky (intraepidermální akantolytické puchýře
u pemfigus vulgaris a subepidermální puchýře u pemfigoidu) a přímou imunofluoresencí. Hlavní
a nejznámější metodou léčby je kortikoterapie. Prognóza neléčeného onemocnění je vážná. Neléčené onemocnění končí smrtí v důsledku celkového marasmu či sepse. Léčba mortalitu výrazně
zmenšuje, smrt nemocného bývá v souvislosti s komplikacemi dlouhodobé kortikoterapie. V práci
jsou popsány tři případy těchto chorob, které byly léčeny v poslední době na ORL klinice 3. LF UK
Praha.
Klíčová slova:
pemfigus vulgaris, pemfigoid, přímá imunofluorescence, kortikoterapie.
|