Část nemocných s Marfanovým syndromem bývá postižena aneuryzmatickou dilatací ascendentní aorty, kterou je nutno echokardiograficky v čase kontrolovat. I tak zcela přesně nevíme, pokud jsou rozsměry stabilní, kdy dojde k její ruptuře či disekci. Tato komplikace představuje nejčastější příčinu smrti u těchto nemocných. Při včasné diagnóze je však tato komplikace chirurgicky léčitelná, avšak s vyšší mortalitou v porovnání s elektivním výkonem. Proto je nutno v případě netypických bolestí na hrudi na tuto možnost myslet. Kazuistika popisuje akutní spontánní disekci aorty postihující i descendentní aortu s významnou akutní aortální regurgitací a objemovým přetížením levé komory u pacientky s Marfanovým syndromem.

        Klíčová slova: Marfanův syndrom - Dilatace aorty - Akutní disekce aorty