IgA nefropatie, nejčastější primární glomerulonefritida
HRÁŠKOVÁ M.1, MICHELOVÁ Z.1, PAFČUGOVÁ J.1, HORÁČKOVÁ M.1, KVAPIL M.1, MATOUŠOVIC K.1-2
interní klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha, přednosta doc. MUDr. M. Kvapil, CSc. 2I. interní klinika UK a FN, Plzeň, přednosta prof. MUDr. K. Opatrný, DrSc, Jr. |
|
Souhrn:
ígA nefropatie je nejčastější primární glomerulonefritidou všude na světě a nejčastější příčinou chronické¬ho selhání ledvin mezi primárními glomerulonefritidami. Její patogeneze není zcela objasněná, ale přibývá důkazů o tom, že odchylná skladba postranních cukerných řetězců imunoglobulinu A je antigenní determi¬nantou pro vazbu protilátek, a tedy tvorbu imunokomplexů. Ty se následně ukládají v ledvinách. Klinicky je obraz počátečního stadia IgA nefropatie obvykle charakterizován asymptomatickou erytrocyturií (v některých případech makroskopickou při běžném respiračním infektu), v pozdějším stadiu se u progre-dujících onemocnění zvyšuje proteinurie a stoupne krevní tlak. Diagnóza je stanovena pouze biopsií ledvi¬ny, neboť IgA nefropatie je definována morfologicky jako velké množství imunoglobulinu A uloženého v glomerulech. Specifická léčba IgA nefropatie není známa, ale úbytek ledvinové funkce dovedeme zpomalit. Mezi tyto léčebné zásahy patří snížený příjem bílkovin úměrně snížené funkci ledvin, normalizace krevního tlaku za použití inhibitoru ACE (či blokátorů receptoru pro angiotenzin II), velmi pravděpodobně také podávání rybího oleje a jako poslední možnost imunosupresivní léčba. Za 20 let po diagnóze dospěje do stadia ledvinového selháni asi 30 až 40 % pacientů.
Klíčová slova:
IgA nefropatie - klinický průběh - diferenciální diagnóza - léčba.
|