Granulomatózní myopatie u pacientů
se sarkoidózou a myasthenia gravis
Zámečník J.1, Ambler Z.2, Ehler E.3, Šimková L.4, Mazanec R.5, Schützner J.6
1 Ústav patologie a molekulární medicíny UK 2. LF a FN Motol, Praha 2 Neurologická klinika LF UK a FN, Plzeň 3 Neurologické oddělení, Krajská nemocnice, Pardubice 4 Neurologická klinika UK 1. LF a VFN, Praha 5 Neurologická klinika UK 2. LF a FN Motol, Praha 6 III. chirurgická klinika UK 1. LF a FN Motol, Praha |
|
Souhrn:
Granulomatózní myopatie jsou mimořádně vzácné. Nález epiteloidních granulomů ve svalové
biopsii bývá v naprosté většině případů spojen s postižením svalu v rámci systémové sarkoidózy.
V našem sdělení přinášíme popis pěti pacientů, u nichž došlo v rámci léčby pro plicní nebo kožní
formu sarkoidózy k rozvoji klinicky významné myopatie, a snažíme se ukázat přínos svalové
biopsie pro diferenciální diagnostiku a léčbu těchto pacientů. Klinicky neodlišitelná myopatie
totiž nemusí vzniknout jen v důsledku postižení svalu granulomatózním procesem, ale také
v důsledku imunosupresivní léčby sarkoidózy. Nález chronické steroidní myopatie s obrazem
selektivní atrofie svalových vláken II. typu ve svalové biopsii pak pomůže odlišit ty pacienty,
u nichž je třeba pokračovat v léčbě kortikosteroidy, od těch, u kterých je nutné léčbu modifikovat.
Dále přinášíme a diskutujeme vzácný nález granulomů ve svalu u dvou pacientů s thymomem
a myasthenia gravis. Ačkoli je tento jev patogeneticky obtížně vysvětlitelný, má své místo
v diferenciální diagnostice granulomatózních myopatií a měl by navíc vždy vést k úvaze o nádoru
thymu.
Klíčová slova:
myopatie – granulomy – sarkoidóza – myasthenia gravis
|