Rh systém patří spolu s AB0 ke klinicky nejvýznamnějším systémům krevních skupin. RhD antigen je nejvíce imunogenní strukturou krvinkové membrány. Rh systém zahrnuje nejvíce antigenů ze všech systémů krevních skupin. Poslední roky přinesly mnoho nových poznatků o jeho biochemické a mole- kulárně-genetické podstatě. Antigeny Rh systému jsou lokalizovány na Rh proteinech, součásti Rh komplexu erytrocytové membrány. Rozeznáváme dva blízce podobné Rh proteiny – RhD a RhCcEe, kódované dvěma příbuznými geny – RHD a RHCE. Zatímco RhD pozitivita znamená přítomnost RhD proteinu a RhD negativita jeho nepřítomnost, je většina ostatních antigenů Rh systému determinována mnohem menšími rozdíly jednotlivých Rh proteinů (například alelický pár E/e se liší pouze v jedné aminokyselině). Rh proteiny tvoří v membráně tetramerické komplexy s Rh glykoproteinem. U fenoty- pu a klinické jednotky Rhnull je sestavení těchto tetramerů znemožněno mutacemi genu pro Rh glykoprotein nebo Rh protein a na krvince nejsou nalézány žádné Rh antigeny. Jiné mutace, působící neúplné zablokování výstavby komplexů, jsou příčinou slabě exprimovaných Rh antigenů. Pokud mutace a přestavby RH genů zapříčiní změnu v imunogenní části Rh proteinů, vznikají Rh varianty – charakterizované chyběním určitých Rh epitopů a možností vytvářet anti-D protilátky proti normál- ním Rh antigenům. V současné době monoklonálními protilátkami rozeznáváme více než 30 RhD epitopů, na molekulární úrovni je již popsáno více než 30 alel pro D varianty a 20 alel pro slabé D antigeny.

        Klíčová slova: Rh systém, Rh komplex, RHD, RHCE a RHAG geny, RhD a RhCcEe proteiny, RhAG